Burkitts lymfom er en meget hurtigvoksende lymfekreft som utgår fra B-celler. Det fins tre former. Den endemiske varianten oppstår hos barn i Ekvatorial-Afrika og Ny-Guinea. Den sporadiske og immunsvikt-medierte varianten forekommer blant annet i Norge. Hvis sykdommen også affiserer beinmargen, kalles den Burkitts leukemi. Med kraftig cellegift blir de fleste kurert.
Navn etter den britiske kirurgen og forskeren Denis Burkitt (1911–1993).
Tidligere gjennomgått Epstein-Barr-virus-infeksjon ligger til grunn for nesten alle tilfeller av den endemiske formen, de fleste av den immunsvikt-medierte formen, og for rundt halvparten av den sporadiske formen.
Epstein-Barr-virus infiserer B-cellene. Arvematerialet til viruset påvirker lymfocyttene slik at de vil kunne utvikle seg til kreftceller. Et normalt immunsystem, særlig en intakt T-celle-funksjon, beskytter mot en slik utvikling.
For den endemiske varianten er det malariainfeksjon som påvirker immunforsvaret på en måte som gjør at kreftutvikling i Epstein-Barr-virus-infiserte B-celler kan oppstå.
HIV-infeksjon ligger ofte til grunn for den immunsvikt-medierte formen. Her vil redusert T-celle funksjon føre til at de Epstein-Barr-virus-infiserte B-cellene kommer ut av kontroll slik at lymfekreft oppstår.
Ved Burkitts lymfom foreligger det translokasjon av MYC-genet på kromosom 8 til immunglobulin-genene på enten kromosom 14 (85 prosent av tilfellene), 22 eller 2. MYC-genet (posisjon 8q24) koder for MYC-proteinet, som er en transkripsjonsfaktor som gir signal til cellen om å dele seg. På kromosom 14 ligger genet for tung immunglobulinkjede, og på kromosom 22 og 2 genene for lette immunglobulinkjeder (henholdsvis kappa- og lambdakjeder). Dette er aktive gener fordi de gir opphav til antistoffer og B-cellereseptor, som begge er helt sentrale for at B-cellene skal fungere. Resultatet av translokasjonene blir at MYC blir påskrudd, som igjen gir signal til cellen om å dele seg. Dermed kan lymfekreften oppstå.
Endemisk Burkitt står for 30–50 prosent av krefttilfellene hos barn i Ekvatorial-Afrika. Sporadisk og immunsvikt-mediert Burkitt kan forekomme i alle aldre og har langt lavere insidens, med om lag tre nye tilfeller per år per million innbyggere. I henhold til data fra Kreftregisteret ble det i 2022 diagnostisert 9 tilfeller hos personer over 18 år i Norge.
Burkitts lymfom er meget hurtigvoksende. Doblingstiden til kreftcellene kan være så kort som 25 timer. Pasienter med Burkitts lymfom har derfor ofte hatt sykdomsfølelse i bare noen få uker.
B-symptomer er vanlig (feber, vekttap eller nattesvette). Hvis beinmargen er affisert vil det også kunne være symptomer på lavt nivå av hemoglobin (slapphet og svimmelhet), blodplater (blødninger) eller nøytopeni (infeksjoner).
Endemisk Burkitt oppstår nesten alltid på halsen, kjeven eller i ansiktet. Sporadisk Burkitt utgår derimot oftest fra tarmveggen, og typisk vil det være store tumormasser i magen. Ved CT kan man finne tumor i tarmvegg, lymfeknuter, milt og lever.
Kreftcellene har typisk utseende i mikroskopet. Cytoplasma er dypt blått (basofilt) og med vakuoler, mens kjernen har finfordelt kromatin. I histologisk preparat vil det være såkalt stjernehimmel-mønster der teppene med det aggressive tumorvevet bare er avbrutt av områder med kreftceller som har gått i apoptose (selvdød). Makrofager som har spist disse døde kreftcellene utgjør «stjernene» i stjernehimmel-mønsteret.
Med kraftige cellegiftkurer over 4–5 måneder vil de fleste helbredes for Burkitts lymfom. Tall fra det norske Kreftregisteret viser at om lag 85 prosent kureres ved alder under 60 år. Ved alder over 60 år er det bare rundt halvparten som overlever.
Fordi lymfekreften er meget hurtigvoksende, vil mange bli svært syke før man får stilt diagnosen. Toleransen for cellegift vil da være redusert, og noen vil dø av behandlingen. Dette gjelder særlig eldre og i forløpet av første kur.
Ved Burkitts lymfom er det ofte store tumormasser. Samtidig er kreftcellene svært følsomme for cellegift. De fleste får derfor tumorlysesyndrom under første kur. Dette er en tilstand der mange kreftceller dør samtidig. Innholdet i dem vil lekke ut i blodet og gi forstyrrelser i elektrolyttbalansen. Også urinsyre, som er et nedbrytningsprodukt fra DNA, vil kunne hope seg opp og gi nyresvikt.
Eventuelle tilbakefall kommer oftest innen ett år. Da vil kreften være motstandsdyktig mot cellegift og kurasjon er ikke lenger mulig.
MYC-translokasjoner kan også forekomme ved andre lymfekreftformer som diffust storcellet B-celle lymfom og høygradig B-celle lymfom. Tilstedeværelsen av MYC-involvering ved disse lymfomene vil trekke i retning av aggressiv sykdom.
Motsatt kan man ha samme histologiske funn som ved Burkitts lymfom, men mangle MYC-translokasjon. Da vil det ofte foreligge translokasjon som involverer en annen transkripsjonsfaktor med liknende egenskaper som MYC, for eksempel KMT2A på kromosom 11 (høygradig B-celle lymfom med 11q23 aberrasjon).
Den irske kirurgen Denis Burkitt (1911–1993), som sykdommen er oppkalt etter, fant at forekomsten av Burkitts lymfom sammenfalt med malariautbrudd i regntiden i Ekvatorial-Afrika og på Ny-Guinea. På bakgrunn av dette postulerte han i 1958 at kreftformen måtte være forårsaket av et infeksiøst agens eller en mikroorganisme. Den britiske patologen Anthony Epstein (1921–) og den irske virologen Yvonne Barr (1932–2016) og deres medarbeidere påviste i 1964 et virus i alle celler fra endemisk Burkitt. Viruset ble kalt Epstein-Barr-virus. Den samtidige forekomsten av Epstein-Barr-virus og Burkitts lymfom tydet sterkt på at kreft hos mennesket kunne forårsakes av virus, og senere er denne sammenhengen også vist for andre kreftformer og virustyper, for eksempel livmorhalskreft som forårsakes av papillomaviruset (HPV).
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.